Les tumeurs cérébrales en âge pédiatrique

Tumeur cérébrale chez l’enfant : de quoi s’agit-il ?

Définition

Les tumeurs cérébrales pédiatriques constituent un groupe très hétérogène de maladies, différentes de celles des adultes et beaucoup plus rares. Le diagnostic d’une tumeur cérébrale pédiatrique peut être difficile car il existe plus de quinze types histologiques différents.

L’incidence des tumeurs cérébrales pédiatriques est légèrement plus élevée chez les garçons que chez les filles et est plus importante chez les jeunes enfants.

Ils comprennent les médulloblastomes et les épendymomes.

Le médulloblastome

Le médulloblastome, qui est la tumeur cérébrale pédiatrique la plus fréquente et se forme dans le cervelet. En raison d’altérations de l’ADN, certaines cellules nerveuses saines dégénèrent en cellules cancéreuses et commencent à se multiplier de manière incontrôlée.

Le taux de survie au médulloblastome 5 ans après le diagnostic est d’environ 60-70%.

Les épendymomes

Les épendymomes, quant à eux, font partie d’un groupe de tumeurs appelées gliomes qui apparaissent principalement dans les six ans. Ensemble, elles représentent 10 % de toutes les tumeurs infantiles du système nerveux central.

La survie à 5 ans après le diagnostic varie en fonction du grade de l’épendymome et, dans les cas les plus favorables, peut atteindre 75%.

Les rechutes au-delà de 5 ans ne sont pas rares.

Reconnaître une tumeur cérébrale chez l’enfant

Les symptômes de la tumeur cérébrale chez les enfants

Les tumeurs cérébrales peuvent survenir de manière progressive ou soudaine. Les symptômes possibles sont des maux de tête, des nausées, des vomissements, une vision floue, des problèmes d’équilibre, des troubles du comportement, des crises, de la somnolence, et dépendent en grande partie de l’augmentation de la pression à l’intérieur du crâne (pression endocrânienne).

Chez les jeunes enfants, on peut également observer une irritabilité, une perte d’appétit, des retards de développement, une perte soudaine de certaines capacités motrices ou intellectuelles, une augmentation de la taille de la tête. Chez les enfants d’âge scolaire, on peut observer une baisse des performances scolaires et de la fatigue.

La localisation précise de la tumeur peut entraîner l’apparition de symptômes spécifiques. Par exemple, si la tumeur se développe dans la zone du cerveau qui contrôle la parole, l’enfant peut avoir des difficultés à parler ou à comprendre les mots. Une tumeur qui se développe dans la moelle épinière peut provoquer des douleurs dorsales, une faiblesse, un manque de coordination dans les jambes et/ou les bras, ainsi que des problèmes au niveau des fonctions vésicales et intestinales.

De nombreux symptômes sont communs à d’autres maladies moins graves. S’ils ne disparaissent pas ou s’aggravent, il est important d’en parler à votre médecin afin que la cause puisse être identifiée rapidement et avec précision.

Comment s’effectue le diagnostic des tumeurs cérébrales pédiatriques ?

Pour rechercher des tumeurs cérébrales pédiatriques, il est nécessaire de combiner le diagnostic clinique et les examens radiologiques, qui utilisent des techniques d’imagerie inoffensives et très ciblées, comme la tomographie axiale calculée et la résonance magnétique nucléaire.

L’imagerie par résonance magnétique (IRM) permet de visualiser les parties internes, y compris les tumeurs, à l’aide de champs magnétiques. Des images très précises sont obtenues par IRM et il n’y a pas d’exposition aux rayonnements ionisants. Cependant, comme l’examen est assez long et que le patient doit rester assis, des sédatifs peuvent être administrés aux enfants pour les faire dormir pendant l’examen.

La tomographie assistée par ordinateur (TAO) utilise des rayons X pour obtenir des images des tissus internes. Le scanner est plus rapide, mais moins sensible que l’IRM et expose les patients à des rayonnements ionisants.

Pour déterminer le type de tumeur, si la localisation le permet, il faut obtenir du matériel néoplasique pour une analyse morphologique et moléculaire afin de faciliter le choix du traitement. Si le neurochirurgien juge que la tumeur peut être enlevée en totalité ou en grande partie, il procédera à l’ablation de la tumeur après discussion avec les autres spécialistes en charge du patient, en premier lieu le médecin expert en oncologie pédiatrique, qui sera en charge du traitement adjuvant (radiothérapie) et du suivi ultérieur.

Parfois, le diagnostic peut être établi en effectuant une ponction lombaire pour recueillir du liquide céphalorachidien qui sera examiné au microscope.

Le pronostic

Les tumeurs cérébrales pédiatriques nécessitent une approche thérapeutique multidisciplinaire faisant intervenir différents acteurs à chaque étape du parcours de soins : neurochirurgien, neuroradiologue, neuropathologiste, neuro-oncologue, neuropsychologue. Toutes les tumeurs ne nécessitent pas toutes les interventions thérapeutiques, mais il est nécessaire que la prise en charge du petit patient soit globale.

Bien qu’il s’agisse de tumeurs fréquentes chez les enfants et que leur localisation soit effrayante, ce sont des maladies curables avec une chance de survie (en faisant une moyenne de toutes les histologies) qui est d’environ 70%. Malgré cela, les tumeurs du système nerveux central restent l’une des principales causes de mortalité infantile par cancer, mais aussi l’une des principales causes d’invalidité permanente. Face à des possibilités thérapeutiques de plus en plus performantes, les enfants guéris paient souvent le prix des traitements auxquels ils sont soumis, manifestant au fil du temps des problèmes neurologiques, endocrinologiques et cognitifs qui affectent plus ou moins la qualité de vie.

L’objectif principal vers lequel tend la recherche est donc double : augmenter le nombre d’enfants qui guérissent d’une tumeur du système nerveux central et améliorer leur qualité de vie. Pour ce faire, la neuro-oncologie pédiatrique évolue dans de nombreuses directions.

Quel traitement pour les tumeurs cérébrales pédiatriques ?

L’amélioration des techniques chirurgicales, la possibilité d’utiliser des technologies avancées telles que la neuronavigation, la chirurgie endoscopique, la surveillance neurologique et le contrôle radiologique per-opératoire ont permis au fil du temps de réduire les dommages neurologiques liés à la chirurgie en fonction du site de la lésion.

La meilleure connaissance des caractéristiques moléculaires de chaque tumeur a permis de mettre au point des médicaments intelligents qui peuvent en principe s’attaquer ou s’attaquer exclusivement aux cellules tumorales. Cela réduit les effets secondaires à long terme et augmente l’efficacité du traitement.

Sur la base des connaissances biologiques de la tumeur, il est désormais possible de tester de nouveaux médicaments pour prouver leur efficacité, seuls ou en combinaison avec les thérapies conventionnelles.

Les techniques de radiothérapie évoluent également au fil du temps, tant en termes de meilleure conception des plans de traitement, afin d’épargner les tissus sains qui ne nécessitent pas d’irradiation, qu’en termes d’expérimentation de nouvelles particules avec différents modes de délivrance de l’énergie radiante.